martedì, Aprile 16, 2024
SpecialitàendocrinologiaIpoparatiroidismo cronico

Ipoparatiroidismo cronico

Durante la prima sessione del convegno BoneHealth "Malattie del metabolsimo fosfo-calcico: Update 2023" dedicata all'osteopatia nella disfunzione paratiroidea, l'ipoparatiroidismo è stato trattato per i suoi effetti sulla salute delle ossa

Le disfunzioni paratiroidee, come già detto nel caso dell Iperparatiroidismo primario, hanno gravi ripercussioni sulla salute delle ossa, dato riscontrato anche in pazienti affetti da ipoparatiroidismo cronico.

L’ipoparatiroidismo (ipoPT) è caratterizzato da un deficit totale o parziale di secrezione di paratormone (PTH) da parte delle ghiandole paratiroidi, situazione in cui non è possibile mantenere una normale concentrazione del calcio ionizzato nei liquidi extracellulari. Questa condizione è contraddistinta da ipocalcemia e iperfosfatemia e, quando presente, da una sintomatologia specifica che è espressione della severità e rapidità dell’insorgenza dell’ipocalcemia.

Nell’ipoparatiroidismo c’è, purtroppo, un forte coinvolgimento dell’apparato scheletrico:

  • Intensa diminuzione dei marker di formazione ossea
  • Diminuzione della superficie mineralizzante
  • Forte aumento del volume trabecolare e del suo spessore
  • Diminuzione della porosità corticale
  • La BMD rimane uguale o poco superiore

Di seguito alcuni dati riguardanti le fratture vertebrali e lo score delle trabecole ossee nei pazienti affetti da ipoparatiroidismo cronico (cIpoPT) confrontati a pazienti di controllo.

La BMD della colonna vertebrale lombare e dell’anca era più alta del 25,4 e del 13,4% nella cIpoPT rispetto ai controlli (P<0,001). Le fratture vertebrali (30,9 vs. 7,9%), comprese quelle multiple (12,5 vs. 2,6%) erano più elevate nella cIpoPT (P<0,001). Sebbene lo score osseo trabecolare (TBS) medio complessivo (1,411 + 0,091) fosse normale nel cIpoPT, il 25,4% delle donne aveva una TBS subnormale, più nelle donne in post-menopausa che in quelle in pre-menopausa (52,3 vs. 14%, P=0,002) e rispetto ai maschi (6,1%, P = 0,001). La TBS era correlata allo stato menopausale e al prodotto calcio-fosforo sierico al follow-up. La frequenza delle fratture vertebrali è aumentata con la diminuzione della TBS (P=0,004). L’HSA era comparabile tra cIpoPT con e senza fratture vertebrali.

Date queste informazioni di carattere statistico, emerge che il 31% dei pazienti con cIpoPT presentava fratture vertebrali. La TBS ha indicato una microarchitettura ossea degradata nel 50% delle donne in post-menopausa con cIpoPT e un quarto dei pazienti con fratture vertebrali mostrava una TBS bassa.

L’ipoparatiroidismo è spesso una conseguenza di un’operazione di rimozione delle ghiandole paratiroidi, per questo in alcuni casi si parla di ipoparatiroidismo post-chirurgico( IpoPT chirurgica). Nel verificarsi di questa situazione in donne post-menopausali è stato visto un incremento del tessuto adiposo all’interno del midollo osseo. In uno studio pilota trasversale sono state prese in analisi 29 donne in postmenopausa (età media 66 anni) con IpoPT chirurgica e 31 donne sane in postmenopausa (età media 63 anni). È stata eseguita una risonanza magnetica della colonna vertebrale lombare e il tessuto adiposo midollare (BMAT) è stato misurato applicando sequenze PRESS sul corpo della vertebra lombare L3 (+DXA, +TBS, +VF).

Il risultato è di un 97% di BMAT e 3% di acqua nelle vertebre delle donne con IpoPT versus BMAT 71% e acqua 29% nelle donne sane.

Trattamento dell’ipoparatiroidismo

Lo standard terapeutico per curare questa malattia è innanzitutto l’assunzione di integratori di Calcio e vitamina D, oltre che magnesio e leganti del fosfato.

Quando lo stato della malattia è acuto si procede con terapie di sostituzione con il paratormone ricombinante (hPTH). I dati ad ora ottenuti suggeriscono effetti diversi del PTH sull’osso a seconda della struttura scheletrica di base, della dinamica scheletrica, dei suoi compartimenti e ovviamente dello stato menopausale in cui si trovano le donne prese in osservazione. Tra gli effetti del PTH sulle ossa di pazienti con ipoparatiroidismo c’è anche una modulazione del fattore di crescita dei fibroblasti (FGF23): nei pazienti con ipoparatiroidismo, infatti, la somministrazione di hPTH 1- 34 ha aumentato la cAMP nefrogenica, con conseguente normalizzazione del fosfato sierico seguita da una significativa diminuzione di FGF23. Il TRP è inizialmente diminuito e per poi tornare al suo valore basale.

Purtroppo le linee guida internazionali sulla diagnosi e trattamento dell’ipoparatiroidismo, cronico o post-chirurgico, non prendono seriamente in considerazione le gravi conseguenze che la malattia ha sulla salute delle ossa e in particolare sul rischio di frattura.

Le conclusioni che si possono trarre da questa overview sulla malattia sono le seguenti:

  • I pazienti affetti da ipoparatiroidismo sviluppano fragilità ossea
  • BDM e TBS hanno valori più bassi nell’ipoparatiroidismo cronico non chirurgico
  • Una delle cause da considerare è l’alterazione della composizione del midollo osseo
  • Con la terapia sostitutiva si ha un incremento della BMD e in generale un miglioramento dei parametri ossei

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